小儿血管性血友病不好，因为其会导致出血倾向和凝血功能障碍，严重时可引起内脏出血甚至颅内出血，危及生命。
该疾病是因为vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或缺乏，使FVIII不能与之结合而无法发挥正常功能，导致凝血障碍。由于凝血因子活性降低，轻微创伤后容易出现长时间的出血，严重时可引起内脏出血甚至颅内出血，危及生命。
小儿血管性血友病还可能伴有鼻衄、牙龈出血等症状。这些症状通常比遗传性血友病更为严重，并且更难控制。
面对小儿血管性血友病，应积极寻求专业血液科医生的帮助，制定个体化的治疗方案，同时需注意避免剧烈运动以减少出血风险。
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唐书生主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 儿内科
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