阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种严重的血液系统疾病,因为其涉及遗传因素和免疫异常,会导致持续性的溶血性贫血、血小板减少和骨髓衰竭等并发症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致缺乏补体调节蛋白IgA1-7,不能抑制C3转化酶活性,引起红细胞表面膜上的C3裂解过多,导致溶血。此外,患者体内存在自身循环抗体,与红细胞表面的C3b结合后形成免疫复合物,进一步激活补体系统,加剧了溶血过程。这些因素共同作用导致了严重的血液系统疾病。
若患者的症状轻微或处于疾病早期,可能暂时没有明显不适症状或者症状较轻,但随着病情进展,症状会逐渐加重。
对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗需要个体化管理,并密切监测病情变化。患者应避免触发溶血发作的因素,如感染、疲劳和某些药物,以减轻症状并预防并发症的发生。
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