遗传性脱水性口形红细胞增多症严重，因为持续的溶血可能导致铁超载等并发症。
该病是由于膜蛋白基因突变导致红细胞膜稳定性降低，在脱水或低渗环境下易发生溶血，引起慢性溶血性贫血，如果不及时治疗，可能会导致铁超载等并发症，因此病情比较严重。
如果患者在日常生活中注意做好护理措施，并且积极配合医生进行针对性治疗，则可能不会出现严重的不适症状，甚至可以正常生活。
针对遗传性脱水性口形红细胞增多症，应避免处于高渗透压环境，以免诱发溶血反应。对于存在溶血性贫血的患者，可遵医嘱使用糖皮质激素类药物来抑制免疫反应，常用有泼尼松、甲泼尼龙等。
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郑永江副主任医师
中山大学附属第三医院 血液内科
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