阵发性睡眠性血红蛋白尿是血管内溶血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白GP180表达缺失，不能抑制C3转化酶活性，导致持续活化并产生过度炎症反应，引起红细胞破坏。这种异常免疫反应导致红细胞寿命缩短，进而引发血管内溶血。
除上述提及的主要原因外，还有遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等可能导致血管内溶血的情况。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗需谨慎使用可能诱发溶血的药物，并定期监测病情变化。患者应避免高风险活动，以减少溶血事件的发生。
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聂志扬副主任医师
北京医院 内科
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