血友病A缺乏什么因子

血友病A缺乏FⅧ或FⅨ因子。

血友病A是一种X染色体上的隐性遗传病，主要是由于体内凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷，导致FⅧ或FⅨ缺乏，引起的凝血功能障碍。

血友病A患者自出生时可能就会出现长期出血的表现，如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等，且一般出血部位多发生在四肢。

随着年龄的增长，患者的肌肉和关节也会出现不同程度地出血，严重者甚至会出现关节畸形的情况。

血友病的实验室检查主要包括凝血功能的检测、FⅧ活性测定、vWF∶Ag活性检测等。其中，凝血功能的检测主要是对患者的凝血功能进行评估，可以判断患者是否存在凝血功能障碍的情况。

FⅧ活性测定是诊断血友病的主要手段之一，可以反映患者体内FⅧ的活性；vWF∶Ag活性检测可以反映血管壁细胞是否完整，有助于判断患者是否存在血管性血友病。

对于血友病A的患者，在急性出血时应输注含有FⅧ浓缩制剂的血制品进行止血治疗。

同时，患者也可以遵医嘱使用抗纤溶药物，如氨甲环酸片、酚磺乙胺片等，抑制纤溶系统的活化，从而达到止血的目的。

另外，对于慢性出血的患者，则可以遵医嘱使用预防性剂量的抗纤维蛋白溶解剂进行治疗，常用的药物有氨甲环酸片、注射用醋酸氨溴索等。

在日常生活中，建议血友病A的患者要注意避免外伤导致的出血情况加重，以免引起关节畸形等不良后果。同时，患者还需要定期到医院复诊，监测病情变化。

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