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神经鞘磷脂沉积病严重吗能治好吗

2023-07-22 01:04:4939健康网
核心提示:神经鞘磷脂沉积病通常比较严重,一般不能治好。神经鞘磷脂沉积病是一种罕见的常染色体隐性遗传病,是由于神经鞘磷脂酶的缺乏,导致溶酶体内出现大量神经鞘磷脂沉积,从而引起中枢神经系统、外周神经系统和肝脏等多器官功能障碍。患者会出现进行性智力发育迟缓

神经鞘磷脂沉积病通常比较严重,一般不能治好。

神经鞘磷脂沉积病是一种罕见的常染色体隐性遗传病,是由于神经鞘磷脂酶的缺乏,导致溶酶体内出现大量神经鞘磷脂沉积,从而引起中枢神经系统、外周神经系统和肝脏等多器官功能障碍。患者会出现进行性智力发育迟缓、肝脾肿大、骨骼和关节疼痛等症状,还可能会出现共济失调、眼球震颤、抽搐等症状,甚至会导致患者出现失明、瘫痪等症状。因此,神经鞘磷脂沉积病通常比较严重,一般不能治好。

神经鞘磷脂沉积病的患者可以在医生的指导下使用依维莫司片、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠等药物进行治疗,能够改善患者的症状,控制病情的发展。

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闫振文副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院  神经内科

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