β甘露糖苷贮积症骨髓移植效果好吗

2023-04-20 11:02:41247人阅读

杨海青 副主任医师

四川省人民医院 - 血液科

β甘露糖苷贮积症骨髓移植效果需根据患者的病情程度来决定。

甘露糖苷储存是由甘露糖苷酶缺乏引起的α-引起。根据发病年龄可分为两种类型。I型在出生时发育正常。在一岁左右,可能会出现渐进性的丑脸、巨舌、扁鼻子、大耳朵、宽牙齿、大头、大手和大脚、四肢张力减退和动作缓慢。胸骨突出,胸腰椎驼背,颅骨增厚,角膜一般清晰,但一些儿童有晶体混浊。出生时,一些儿童有耳聋或语言障碍,以及智力迟钝。II型:2岁以上,身体和精神运动发育正常。2岁后,进行性脑发育迟缓,频繁呼吸道感染,面容丑陋,眉毛粗大,门牙间距较宽,下颌凸出,前发际线较低,轻度双侧耳聋。诊断后无特殊治疗。如有必要,可以通过手术矫正骨骼畸形,并使用抗生素控制感染。

平时应注意保持乐观平稳的心态,多吃有营养的食物,坚持锻炼,劳逸结合。

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腋窝有异味怎么回事,怎么办
腋窝有异味,可能是汗液分泌过多等原因所造成的,但不排除是臭汗症、皮脂腺囊肿、湿疹、狐臭等原因所导致的,需要积极配合医生进行治疗。 1、汗液分泌过多 如果在平时不注意自身的清洁,没有定期洗澡,可能会出现大量出汗的情况,也会伴有腋窝有异味的现象,但是不会出现其他不适症状。可以通过勤洗澡的方式进行改善,也可以通过定期更换衣服的方式进行缓解。 2、臭汗症 存在臭汗症的患者,这可能是家族遗传所造成的,也可能是经常食用辛辣刺激性的食物所引起的,会使腋下等位置出现有恶臭的情况,也会伴有局部出汗量增加的症状。可以通过勤洗澡的方式进行改善,也可以遵医嘱配合使用氯化铝六水化物溶液、腋臭粉等药物进行治疗。 3、皮脂腺囊肿 如果腋下的皮脂分泌过多,但是未得到及时有效的治疗,也会使皮脂腺堵塞,从而出现局部囊肿的情况,此时会有腋下异味的现象。可以在医生的指导下通过手术切除病灶的方式进行治疗,也可以在医生的指导下通过二氧化碳激光、电离子微创法等方式进行去除改善。 3、湿疹 如果患者长期处于闷热潮湿的环境中,可能会诱发湿疹的情况。患者一般会表现为局部瘙痒、红肿、异味等症状。建议患者可以在医生指导下使用炉甘石洗剂等药物涂抹患处进行治疗。必要时,患者也可以遵医嘱使用醋酸曲安奈德乳膏、复方倍氯米松樟脑乳膏等涂抹患处进行治疗。 5、狐臭 狐臭通常是由于腋窝处的汗腺分泌物经过细菌分解,产生不饱和脂肪酸而产生的。患者一般会表现为腋下有异味、多汗等症状。建议患者可以在医生指导下使用氯化铝溶液、腋臭粉等药物进行治疗。必要时,患者也可以在医生的指导下通过激光治疗、冷冻疗法等方式进行物理治疗。 在日常生活中,建议患者注意个人卫生,勤洗澡、勤换衣物,避免穿过于紧身的衣裤。同时,保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意劳逸结合,还要注意保持良好的心态,避免情绪激动。饮食上建议患者注意保持饮食清淡,避免摄入辛辣刺激性的食物,可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等,有助于补充机体所需营养,从而增强抵抗力,有助于缓解病情。如果患者不适症状加重或是出现其他症状,建议患者及时前往正规医院就医,在医生的指导下进行针对性治疗,以免延误病情。
王霞副主任医师

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12岁女孩腋下有异味挂什么科
如果12岁的女孩腋下有异味,可以到医院的皮肤科、内分泌科、普外科、耳鼻喉科、乳腺外科就诊。由于每个医院科室设置不同,所以建议家长咨询导医台后进行选择。1.皮肤科:若12岁女孩腋下的味道为汗臭味,则考虑是大汗腺活跃造成的局部出汗较多导致,此时可前往医院的皮肤科就诊。医生会通过检查明确具体原因,并给予相应的处理措施。2.内分泌科:对于12岁的女孩,如果腋下出现异味,这可能是臭汗症的表现。在这种情况下,需要及时带其前往医院的内分泌科就诊,以明确诊断并积极配合医生治疗。3.普外科:如果12岁女孩腋下有难闻的味道,同时伴有明显的肿胀和疼痛症状,可能是毛囊炎引起。这种情况则属于普外科的诊疗范畴,应该去医院的普外科寻求专业医生的帮助。4.急诊科:如果12岁女孩患有某些疾病,在炎症因子刺激下可能会出现流脓涕的症状,从而导致腋下散发出恶臭味,此种情况应前往医院的急诊科就诊。5.美容皮肤科:若12岁女孩腋下有异味,影响孩子的自信心和社交活动,但无其他明显症状,可前往医院的皮肤美容科就诊。在日常生活中,家长可以教育孩子保持良好的个人卫生习惯,如定期洗澡、使用除臭剂等,可以帮助减少异味问题。同时,家长要注意做好孩子的保暖措施,避免着凉,并保持室内空气流通。
王霞副主任医师

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腋下最近突然有异味怎么办
腋下最近突然有异味,可能是汗液分泌过多、不注意个人卫生、臭汗症、体癣等原因所导致的,需要根据引起的原因进行处理。1、汗液分泌过多如果在平时不注意自身的清洁,没有定期洗澡,可能会出现大量出汗的情况,也会伴有腋下有异味的现象,但是不会出现其他不适症状。可以通过勤洗澡的方式进行改善,也可以通过定期更换衣服的方式进行缓解。2、不注意个人卫生如果在平时不注意自身的清洁,没有定期洗澡,可能会使腋下等位置滋生大量的细菌,也会出现有异味的情况,但是不会出现其他不适症状。日常生活中要勤洗澡,注意个人卫生。3、臭汗症存在臭汗症的患者,这可能是家族遗传所造成的,也可能是经常食用辛辣刺激性的食物所引起的,会使腋下等位置出现有恶臭的情况,也会伴有局部出汗量增多的现象。可以通过勤洗澡的方式进行改善,也可以通过手术切除病灶的方式进行缓解。4、体癣如果患者自身免疫力低下,腋下受到真菌感染以后,可能也会对局部皮肤造成刺激,出现体癣,也会伴随局部脱皮、瘙痒、异味等症状。患者可以在医生的指导下涂抹盐酸特比萘芬乳膏、硝酸咪康唑乳膏等药物进行治疗。在此期间也要避免与他人近距离接触,以免导致病情传染给他人。腋下异味如果不伴有其他症状时,一般不严重,如果伴有其他症状,需要及时就医,积极配合医生进行治疗。
刘芳副主任医师

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腋下出汗衣服湿有异味怎么回事,怎么办
通常情况下,腋下指腋窝。腋窝出汗衣服湿有异味可能是正常现象,但也不排除是多汗症、腋臭、湿疹、体癣等原因引起的,建议患者及时就医诊治。 1、正常现象 由于腋窝有较多的汗腺,当天气炎热或进行剧烈运动后,可能会导致汗腺分泌大量汗液,从而出现上述症状。这是一种正常的生理现象,一般不需要特殊治疗。 2、多汗症 多汗症是指在正常的环境温度下,局部或全身皮肤的出汗量异常增多的现象。若患者平时不注重卫生,出汗增多时,可能会导致出现异味。建议患者可以遵医嘱使用5%明矾溶液、5%鞣酸溶液等药物进行治疗。 3、腋臭 腋臭是由腋窝处汗腺的分泌物经皮肤上的细菌分解,产生难闻气味的一种常见皮肤病,进而也可能导致出现上述情况。建议患者可以遵医嘱使用氧化锌尼龙粉、腋臭粉等药物进行治疗。 4、湿疹 若是腋下部位长期处于闷热潮湿环境,可能会诱发湿疹,会出现丘疹、红肿、瘙痒等不适症状,还可能会伴随上述情况。患者可遵医嘱使用炉甘石洗剂、糠酸莫米松乳膏等药物进行改善,同时要避免用手抓挠患处。 5、体癣 如果患者长期不注意个人卫生,可能会导致腋下受到真菌感染诱发体癣,会出现红色丘疹、丘疱疹、水疱等症状,还可能会伴随上述情况。患者可遵医嘱使用盐酸特比萘芬乳膏、硝酸咪康唑乳膏等药物进行改善,同时要注意个人卫生,保持皮肤清洁干燥。 建议患者及时就医治疗,以免延误病情。日常生活中患者应注意个人卫生,勤换洗衣物,穿宽松纯棉的衣物,避免长期处于闷热潮湿环境中。
刘芳副主任医师

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腋下红肿疼痛有异味是怎么回事,怎么办
腋下红肿疼痛有异味多考虑是不注意个人卫生引起的,也可能是化脓性汗腺炎、毛囊炎、皮脂腺囊肿、淋巴结炎等原因导致的,建议患者根据引起的原因对因治疗。若症状较为严重,患者需要及时就医治疗,以免延误治疗时机。 1、不注意个人卫生 如果日常生活中不注意个人卫生,可能会导致局部污垢堆积,从而刺激皮肤出现发红、疼痛等现象,甚至会出现异味的情况。建议患者勤洗澡,穿宽松纯棉的衣物,一般改善卫生条件后可自行恢复。 2、化脓性汗腺炎 化脓性汗腺炎是由于化脓性致病菌感染引起的,多发生于皮肤汗腺部位。患者一般会出现皮肤发红、肿胀、疼痛等症状,还可能会伴随出现脓液、异味等情况。患者可以在医生指导下使用四环素片、盐酸米诺环素片等药物辅助改善。 3、毛囊炎 毛囊炎是指毛囊发生的炎症反应,可能与细菌感染、毛囊堵塞等因素有关,患者可能会出现上述症状。建议患者可以在医生指导下使用莫匹罗星软膏、夫西地酸钠软膏等药物进行治疗,也可以通过红外线照射的方式辅助治疗。 4、皮脂腺囊肿 皮脂腺囊肿主要是由于皮脂腺排泄管阻塞,皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀所形成的潴留囊肿,患者可能会出现红肿、疼痛等症状。若合并有感染,建议患者咨询使用注射用头孢曲松钠、甲硝唑片等药物进行抗感染治疗。必要时,患者可以通过囊肿切除术的方式进行治疗。 5、淋巴结炎 由于细菌入侵导致的淋巴结炎症反应,可表现为腋窝局部的红、肿、热、痛等症状,严重时可以出现化脓性改变,甚至形成寒颤、高热等情况。需要遵医嘱使用抗生素进行治疗,如头孢克肟胶囊、阿莫西林胶囊等药物,如果已经形成明显的脓肿,则需要切开引流。 治疗期间,建议患者不要频繁触摸患处,保持局部清洁干燥,以免诱发或加重细菌感染,不利于病情的缓解。
王霞副主任医师

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腋下出汗有异味怎么去除
通常情况下,腋下出汗有异味可能是不注意个人卫生、臭汗症、多汗症、湿疹、体癣等原因导致的,建议患者根据不同的原因选择对因治疗。 1、不注意个人卫生 如果患者在平时不注意个人卫生,可能会导致腋下的汗液大量分泌,从而出现有异味的情况。建议患者在日常生活中要注意个人卫生,勤换洗衣物。同时,也可以通过及时清洗腋下的方式缓解症状。 2、臭汗症 臭汗症是指汗腺分泌液具有特殊臭味,或者汗液中含有脂肪酸、氨基酸等成分。建议患者可以在医生的指导下使用氯化铝溶液、腋臭粉等进行治疗。 3、多汗症 多汗症是指局部皮肤出汗量异常增多的一种疾病,会导致患者局部皮肤出现多汗、发凉、瘙痒等症状。同时,也可能会导致出现上述情况。建议患者可以在医生的指导下使用20%-25%氯化铝溶液、0.5%醋酸铝溶液、5%鞣酸溶液等进行改善。 4、湿疹 湿疹是一种慢性炎症性瘙痒性皮肤疾病,会导致患者局部皮肤出现红斑、丘疹、水疱等,还会伴有明显的瘙痒感。建议患者可在医生的指导下局部涂抹炉甘石洗剂、水杨酸软膏、糠酸莫米松乳膏等药物进行治疗。 5、体癣 体癣主要是由皮肤受到真菌感染引起的一种皮肤疾病,会导致患者出现红斑、丘疹、水疱等,还会伴有明显的瘙痒感。同时,也可能会导致患者腋下出现异味的情况。建议患者可在医生的指导下局部涂抹抗真菌的药物进行治疗,比如酮康唑乳膏、盐酸特比萘芬乳膏、硝酸咪康唑乳膏等。 建议患者在用药期间饮食上尽量以清淡易消化、营养均衡为主,避免进食辛辣、生冷、油腻等刺激性食物,以免加重不适症状。同时,可以适当进行运动,如打羽毛球、慢跑等,能辅助增强机体免疫力。若期间出现明显不适,还需及时就医诊治,以免延误病情。