a型血友病是属于什么遗传病

2023-01-08 11:03:43228人阅读

杨海青 副主任医师

四川省人民医院 - 血液科

A型血友病是属于一种X染色体相关的隐性遗传病。

X染色体的相关基因缺失,会造成八因子活性降低,患者会出现内源性凝血功能紊乱,从而引发一系列的出血。专业应用上,A型血友病的发生率比B型血友病高,而且其出血量也较多。在专业应用上,血友病分为轻型、中型、重型。轻度血友病一般不会有特别的表现,而重度血友病患者在很小的时候,就会有明显的出血,特别是在受伤之后,会有大量的失血。此外,还没有针对A型血友病的特别治疗,以替代疗法为主,可以有效地控制病情。

建议患者在日常生活中,应注意养成良好的生活习惯,多注意休息,避免劳累,避免创伤或较重的体力活动,尽量避免注射和手术。

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血友病早期的6个征兆
不存在血友病早期的6个征兆这种说法。血友病早期征兆一般主要表现为牙龈出血、关节肿胀疼痛、关节积血等,需要积极配合医生进行治疗。1、牙龈出血血友病属于一种家族遗传性疾病,可能会使体内的凝血功能出现异常,从而出现牙龈出血的情况,甚至还会伴有鼻腔破裂的现象。2、关节肿胀疼痛血友病的早期症状就是经常会不明原因的关节疼痛或者因为轻度的外伤导致关节肿胀和出血不止,随着病情的不断发展,可能会使局部的周围神经受到刺激,在一定程度上会出现局部疼痛的情况,甚至还会伴有肌肉麻木等现象。3、关节积血如果患者走路过长、运动及创伤后引起关节滑膜出血,以膝关节出血多见,这时也会出现踝关节、肘关节、肩关节积血症状。如果在患上血友病之后未得到及时有效治疗,可能会使出血的情况进一步加重,也有可能会出现关节积血的情况。除了以上比较常见的征兆以外,还有可能会出现血尿、肌肉萎缩等。如果确诊为血友病,建议患者遵医嘱配合使用氨甲环酸注射液、氨基己酸注射液等药物进行止血治疗。必要时,也可以通过滑膜切除术、人工关节置换术等方式进行处理。血友病患者在恢复期间要注意卧床休息,避免过量活动,更要避免体力活,同时多注意营养的摄入,这样对于疾病治疗是有帮助的。