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血友病是什么病严重吗

2023-01-22 11:02:1739健康网

血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,患者因缺乏凝血因子而导致出血症状,是一种非常严重的疾病,无法治愈。

血友病是一种遗传性疾病。致病基因存在于性染色体的X染色体上。血友病的致病基因导致患者体内缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ,凝血因子Ⅷ和Ⅸ均参与人体内源性凝血途径。因此,血友病患者内源性凝血途径异常导致凝血功能异常。血友病常表现为关节血肿和肌肉内血肿等出血症状,在远距离运动或碰撞中更为明显。如果患者有复发性关节腔血肿,将导致关节腔畸形,严重者可能导致残疾。此外,血友病患者可能有严重的并发症,如自发性颅内出血或胃肠道出血,这可能危及患者的生命。因此,血友病患者必须接受标准化凝血因子替代治疗,以避免暴力活动和碰撞。

患者日常需要注意休息,避免过度劳累,注意保暖,适当运动,增强自身体质。

杨海青副主任医师 四川省人民医院    血液科

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