珠蛋白生成障碍性贫血原因

珠蛋白生成障碍性贫血的原因一般包括α珠蛋白生成障碍性贫血及β-珠蛋白生成障碍性贫血两种。

1、α珠蛋白生成障碍性贫血：

主要由α珠蛋白基因缺失引起，少数可由α珠蛋白基因中点突变或几个碱基缺失引起，正常人从父母双方遗传两个α-珠蛋白基因。如果遗传了一个或多个有缺陷的α-珠蛋白基因，α-珠蛋白链的合成就会受到部分或完全的抑制，从而导致α-珠蛋白产生障碍性贫血。临床表现的严重程度，一般取决于缺陷α基因的数量。

2、β-珠蛋白生成障碍性贫血：

大的基因缺失很少见，大部分是由β珠蛋白基因中的单碱基改变、小缺失等突变引起，正常人从父母双方遗传一个正常的β-珠蛋白基因。如果遗传了异常基因，β-珠蛋白链合成受到抑制，就可以引起这种疾病。当涉及单个基因时病情属于轻微，如果两个基因都涉及，可以表现为中度或重度贫血。建议在生活中要合理地休息，同时还要保持良好的心态。