嗜铬细胞瘤是什么原因引起

嗜铬细胞瘤是由肿瘤抑制基因、转基因和调控基因的突变引起的。

嗜铬细胞瘤是一种具有内分泌功能的肾上腺肿瘤，可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬细胞瘤。目前认为该病可能由肿瘤抑制基因、转基因、调控基因等突变引起，导致肿瘤抑制细胞的修复功能异常，促进肿瘤的增殖和迁移，从而使嗜铬组织中的嗜铬细胞成为肿瘤细胞。据认为，高达70%的嗜铬细胞瘤可以找到致病基因。到目前为止，已经发现了三十多个致病基因。其中，与嗜铬细胞瘤特异相关的基因有VHL基因、RET基因、1型神经纤维瘤病中的部分基因、琥珀酸脱氢酶B和D基因、跨膜结构域蛋白127基因和骨髓增生原癌基因伴侣蛋白X等。此外，遗传性综合征如多发性内分泌腺瘤病2型、血管瘤病和神经纤维瘤病1型均可有嗜铬细胞瘤。如多发性内分泌腺瘤型2A是多发性内分泌腺瘤的一个亚型，主要表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进等。是一种常染色体显性遗传肿瘤综合征，主要由RET基因突变引起。RET是一种原癌基因，正常情况下可以抑制细胞增殖，其突变最终会导致细胞过度增殖，甚至癌变。

嗜铬细胞瘤最重要的治疗是手术。在明确诊断后，患者应尽快进行手术切除。近年来，腹腔镜微创肾上腺切除术取得了良好的临床效果并被广泛应用，大大减少了手术创伤和并发症，减轻了患者的痛苦，缩短了住院天数，降低了医疗费用。有些患者还需要使用一些合适的药物来控制症状，为手术做准备。常用的治疗药物有α-肾上腺素能受体阻滞剂如酚妥拉明、酚苄明，β-肾上腺素能受体阻滞剂如普萘洛尔、阿替洛尔。