什么是血小板减少性紫癜病

血小板减少性紫癜是一种因血小板减少所致皮肤、黏膜出血为特征的出血性疾病，患者除出血症状外，还可有微血管病性溶血、神经系统异常、肾脏损害及发热等。

不同类型的血小板减少性紫癜病因不同，主要与免疫因素、遗传因素或原发因素有关。血小板减少性紫癜的发生是因为患者对自身的血小板抗原产生免疫不耐受，导致血小板被过度破坏，体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成受到抑制，导致血小板减少。遗传性TTP是由于ADAMTS13基因突变或缺失，导致酶活性降低或缺失。原发性TTP患者存在抗ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体，刺激内皮细胞释放过多VWF大分子聚合物。继发性TTP可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植、妊娠和其他疾病。血小板减少性紫癜通常以反复的皮肤和黏膜出血和瘀斑为特征。严重者可出现多器官、颅内出血。血栓性血小板减少性紫癜除出血症状外，可有不同程度的微血管病性溶血、神经系统异常、肾脏损害和发热。反复的皮肤黏膜瘀点、紫癜、瘀斑和外伤后出血常见，鼻出血、牙龈出血和女性月经过多常见，内脏出血少见。严重者可出现广泛而严重的皮肤黏膜、内脏及颅内出血。精神症状有头痛、意识模糊、情感淡漠、失语症、惊厥、视力障碍、谵妄和偏瘫等。表现为皮肤和巩膜黄染，尿色加深，反复出现脾肿大。肾脏表现有蛋白尿、血尿、血尿素氮、肌酐升高，严重者可出现急性肾功能衰竭。一半以上的病人会发烧。血小板减少性紫癜患者因出血过多或长期月经过多可发生贫血。

血小板减少性紫癜患者需要注意休息，做好防护措施，适当运动，增强抵抗力，注意个人卫生，保持愉快的心情，积极配合治疗，并根据医嘱进行相应的术后护理和定期复查。