硬皮病是怎么回事

硬皮病是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤局部或广泛硬化，内脏器官进行性硬化。其病因不明，遗传、免疫血管损伤和异常胶原合成可能参与发病机制。根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。患者可出现水肿红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等表现。

硬皮病可能与遗传因素、环境因素、感染因素、微嵌合体等有关。

1、遗传因素：

与遗传的关系还不完全清楚。研究表明与部分基因有关，有家族史的人群发病风险高。

2、感染因素：

很多患者发病前有咽峡炎、扁桃体炎、肺炎。近年来，有人提出伯氏疏螺旋体感染、巨细胞病毒隐性感染和病毒B19感染与该病有关。

3、环境因素和药物：

某些化学品如长期接触PVC、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博莱霉素等。可诱发硬皮病皮肤改变和内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和接触矽尘的人群中发病率较高。

4、微嵌合现象：

移植物抗宿主病可以引起类似的临床表现，提示微嵌合体可能参与了发病机制。但具体原因不清楚。

硬皮病患者的注意事项：主要注意保暖：硬皮病对温度非常敏感，患者常出现雷诺现象，即四肢受影响受凉后皮肤颜色发生变化，先变白，再变紫，最后变红。因此，保持四肢乃至全身的温暖非常重要，有助于缓解症状。尽量避免剧烈运动：部分硬皮病患者可能存在关节损伤，应尽量避免跑步、跳高、跳远等剧烈运动，以免加重关节损伤，甚至引发一些意外。坚持治疗：硬皮病是一种慢性病，需要非常长的治疗时间。因此，通常会建议患者在医生的指导下进行足够周期的治疗，以达到更好的效果，避免因暂时未达到预期效果而停止治疗导致的疾病进展。