什么是先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症是临床上常见的先天性胆管畸形。先天性胆管扩张主要指胆总管的一部分呈囊状或梭形扩张，有时伴有先天性肝内胆管扩张畸形。

胆管是均匀的导管，一端连接肝脏，一端进入十二指肠。在某些情况下，胆管会在进入十二指肠时会聚在一起。部分胆管汇入胰管，胰管汇入胆管。这种情况会导致胆管局部扩张，形成囊肿，所以称为先天性胆管扩张症。先天性胆管扩张可能是由于胚胎期胆总管和主胰管未能正常分离所致，之间的连接处远离壶腹，形成过长的胰胆管共同通道，主胰管与胆总管的连接角几乎为直角，胰胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而是十二指肠壁外。局部没有括约肌，从而失去了含血功能，导致胰液和胆汁相互反流。以下几种情况会导致先天性胆管扩张症：

1、胰液分泌过多：

压力增大，胆管扩张。病毒感染后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮受损，导致管腔闭塞或胆管扩张。先天性胆管壁发育不良和胆管末端狭窄或闭锁是本病的基本因素。

2、先天性胰胆管合流异常：

胚胎期胆总管末端与胰管分离，胆总管与胰管成直角，或胰管在壶腹以上汇入胆管，胰液易返流入胆管，导致胆管内膜损伤，胆总管纤维化、囊性扩张。

3、先天性胆管发育不良：

胚胎的原始胆管增生成索状，然后空泡通过。例如，一段胆管上皮过度增生和空泡化，可导致胆囊壁薄弱，出现先天性胆管扩张症。

对于先天性胆管扩张的患者，应通过手术治疗切除扩张的胆管，最好进行完整切除，避免残留和后期病变的可能。手术是在切除段的近端胆管和空肠处进行胆总管空肠吻合术，即胆总管空肠吻合术，使胆管改道，从而治愈先天性胆管扩张。