血友病是一种凝血功能异常,易于出血的疾病。
血友病又叫做遗传性出血性疾病,该病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病,是由于体内凝血因子VIII和凝血因子IX基因缺陷,导致凝血因子VIII或凝血因子IX缺乏,使患者终生凝血功能异常,终生易于出血。患者从出生时就可能发病,伴随终生。如果患者得不到标准、规范的治疗,可能有很高的致残及致死率。血友病典型的临床症状通常包括:
第一、关节出血,按照关节出血发生的频率由高到低,分别是膝、肘、踝、肩、腕、髋关节。
第二、肌肉血肿,是血友病患者的特征性的表现,肌肉血肿可以导致周围重要的结构,如血管、神经等受到压迫,产生严重的后果。
如果患者的Ⅷ因子缺乏,可以通过补充Ⅷ因子浓缩制剂进行治疗。如果患者的症状较轻,可以通过去氨加压素等药物进行治疗。如果患者合并有关节病变,一般需要进行外科治疗,但是尽量不进行手术治疗,患者还可以通过基因疗法来改善凝血因子缺乏的现象。
患者平时要注意食用较好消化、有营养的食物,不要吃辛辣、刺激性的食物,以免划伤或刺激胃肠道,引起胃肠道出血的现象。患者要注意避免剧烈活动,避免磕碰,以免出现出血不止的状况。患者还要注意避免肌肉注射,否则容易引起出血不止的现象。患者还要注意定期检测因子,有条件的患者应该定期输注凝血因子,使体内的凝血因子维持在相对能够满足日常生活需要的标准。
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