神经棘红细胞增多症 症状

神经棘红细胞增多症的核心症状为舞蹈症。

神经棘细胞增多症，是一种独立的锥体外系疾病。本病的主要缺陷是血β-脂蛋白减少或缺乏，是一种罕见的遗传性疾病。主要原因是遗传或基因突变，多为常染色体隐性遗传、X连锁遗传和常染色体显性遗传。神经棘红细胞增多症的核心症状为舞蹈症。患者表现为手部和足部无法控制地进行舞动，口部和面部会出现不由自主的运动，也会伴有运动迟缓、肌肉强直等症状。口部和咽喉部存在肌张力障碍，多表现为吐舌、吞咽困难等。同时患者还可伴有感觉性共济失调，主要表现为不能站立、行走或步态不稳等。此外，一些患者可能会存在精神异常，经常产生抑郁、焦虑等不良情绪，容易冲动等。如果确诊疾病后，患者不能及时对症治疗，可能会诱发听力下降、视力丧失、痴呆等并发症。这种疾病还没有具体的治疗方法。一些镇静剂，如苯巴比妥和地西泮，可用于对症治疗。氟哌啶醇也可能对行为障碍调节有效。一般的治疗效果不是很理想，但尽量使用药物控制病情，减少行为障碍的症状。具体预防方法如下，避免近亲结婚。有家族史或基因携带者应接受遗传咨询，并通过产前基因检测或选择性流产来防止孩子出生。

建议患者吃高热量、高质量蛋白质和高纤维素饮食。由于吞咽困难，患者需要少吃多餐。患者多吃新鲜蔬菜、水果、瓜类、豆类等。患者禁止抽烟、喝酒或喝浓茶，禁止吃油腻、咸、甜、辣和刺激性食物。