血友病是一种遗传性、染色体突变疾病,一般不能治好。血友病是一种遗传病,患者有明显的凝血功能障碍,体内凝血时间明显延长,终生有轻微创伤后出血倾向。血友病是由染色体突变引起的疾病,血友病也分为三种不同类型。血友病A即凝血因子ⅷ 缺乏症,是一种性连锁隐性遗传病,即遗传时具有明显的性别特征。研究表明,女性携带有患病基因,男性则被感染。血友病B是一种凝血因子IX缺乏症,是一种性连锁隐性遗传病。然而血友病B患者的数量明显低于血友病A患者,血友病C是凝血因子XI缺乏症,属于常染色体不完全隐性遗传。
血友病是一种罕见的疾病,其诊断和治疗非常复杂。对此类患者的最佳治疗,需要的不仅是治疗和预防急性出血,更多的是改善健康和生活质量。长期治疗关节和肌肉损伤及相关出血后遗症,治疗引起的并发症,长期输注血液制品引起的病毒感染。接受标准预防性治疗的患者可以最大限度地维持正常关节功能,避免致命出血,其预期寿命接近正常人。仅接受按需治疗的患者可以延缓血友病和关节病的发生。
血友病患者在家治疗,即注射凝血因子和出血后的常规护理。血友病中心为患者和家属提供注射培训,包括无菌概念、药物配制、医疗废物的正确处理和相关护理。相关家庭护理包括护理目标和出血后可采取的一般护理措施,护理的目的是防止出血。患者尽可能调整生活方式以避免创伤,建议患者避免服用影响血小板功能的药物,尤其是阿司匹林。
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