高lge综合征的症状

2023-04-16 23:16:21887人阅读

杨书文 主任医师

北京医院 - 普内科

高IgE综合征的症状主要包括:皮肤方面、肺部的反复发作感染、特殊面容、骨骼系统的异常等。

高免疫球蛋白E综合征是先天性免疫缺陷综合征的一个亚型,其主要特征是免疫异常。多数发生在1岁以下的婴儿,有皮疹、反复上呼吸道感染、严重肺部感染、脓胸、肺脓肿等,主要表现为反复慢性湿疹样皮炎和反复冷性皮肤脓肿。实验室检查显示血清IgE显著升高,嗜酸性粒细胞和中性粒细胞增多。结合胸片、彩色多普勒超声和脑电图检查。具体如下:

1、皮肤反复发作的感染,表现为慢性湿疹、瘙痒剧烈,时间久后可产生苔藓样变。

2、肺部的反复发作感染,可危及生命。

常并发支气管扩张、肺空洞、肺大泡、肺结节、支气管胸膜瘘。

3、特殊面容,面部皮肤粗糙、鼻翼鼻梁增宽、前额突出、眼距增宽。

4、骨骼系统的异常,乳牙不脱落可形成双排牙齿,关节过伸、脊柱侧弯、骨质疏松,常可反复发生骨折。

5、其他症状,黏膜及指甲的慢性念珠菌感染,以及神经系统血管的异常等。

高免疫球蛋白E综合征的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和其他对症治疗。一般来说,如果合并感染,需要使用抗感染药物进行积极治疗,并根据患者的情况应用免疫抑制和免疫调节。有条件的人可以通过骨髓移植进行治疗。常用药物包括抗感染药物,对控制慢性肉芽肿感染有一定作用。此外,对于患者因系统缺陷引起的反复感染,可使用新鲜血浆进行纠正,必要时可使用免疫球蛋白进行调理。此外,白细胞介素-2也可以适当应用,起到一定的作用。

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