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什么叫特纳综合征

2022-03-23 20:12:2939健康网

特纳综合征是指先天性卵巢发育不良,又被称为性腺发育不良。

特纳综合征的病因主要有化学因素、生物因素、遗传因素以及自身免疫系统异常等。

1、化学因素。

化学物质、毒物和抗代谢物可导致染色体畸变。在日常生活中,人们接触到各种各样的化学品,这些化学品会通过饮食、呼吸或皮肤接触进入人体。

2、生物因素。

病毒感染通常涉及传染性单核细胞增多症,在这些个体的淋巴细胞培养中经常观察到不同类型的染色体畸变和显著的染色体损伤,在染色体损伤后就有可能会导致患者卵巢发育不良。

3、遗传因素。

染色体异常可能具有家族性,提示染色体异常与遗传有关。其中,D和G染色体更常见,因为这些是近端着丝粒染色体,在有丝分裂过程中形成连接并可能导致染色体分离。

4、自身免疫系统异常。

自身免疫性疾病会影响染色体分离,例如,原发性甲状腺自身免疫抗体的增加与家族性染色体异常密切相关。

对于特纳综合征,要注意早预防、早诊断、早治疗,做好病因学预防,防止染色体畸变,对患儿进行早期治疗,防止今后出现问题。另外要注意的是鉴别诊断。有一种疾病的临床表现,类似于特纳综合征,有身材矮小、生殖器发育不全和各种躯体异常,但染色体为46XX,也称为Ullrich-Noonan综合征。

周彬副主任医师 中山大学附属第三医院    心内科

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