进行性肌萎缩症状

进行性肌萎缩症状可能有眼咽型肌营养不良、Emery-Dreifuss型肌营养不良、眼肌型肌营养不良、先天性肌营养不良、远端型肌营养不良等。

1、眼咽型肌营养不良。40岁左右起病，首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清。2、Emery-Dreifuss型肌营养不良。5到15岁缓慢起病，临床特征为疾病早期出现肘部屈曲挛缩和跟腱缩短，颈部前屈受限，脊柱强直而弯腰、转身困难。受累肌群主要为肱二、三头肌，腓骨肌和胫前肌，继之骨盆带肌和下肢近端肌肉无力和萎缩，腓肠肌无假性肥大，智力正常。还可有心脏传导功能障碍，表现为心动过缓、晕厥、心房纤颤等。3、眼肌型肌营养不良。20到30岁缓慢起病，表现为较缓慢的进展性双眼睑下垂和眼球活动障碍，可有复视，无肢体肌无力及肌萎缩。4、先天性肌营养不良。出生时或婴儿期起病，表现为全身严重肌无力和肌张力极低而呈松软儿，哭声小、吸吮力弱、眼外肌麻痹、面肌无力、腱反射减弱或消失和骨关节挛缩。可伴中枢神经系统畸形。5、远端型肌营养不良。四肢远端、腕踝关节周围和手足肌肉萎缩，而出现行走困难、精细活动障碍等。

患者需注意休息，保证充足的睡眠，必要时可准备舒适的床或床垫。适当进行活动，活动时从小量运动开始，逐渐增加，多做一些利于增加肌肉力量的锻炼，并且长期坚持锻炼。但需注意避免摔伤和过度劳累。行走不便的患者要接受并学会使用轮椅或拐杖等工具。饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌。吞咽困难者，可以吃一些软的、容易吞咽的食物。