小儿原发性血小板增多症是一种以巨核细胞系的增生为主的骨髓增生性的疾患,是由于单个异常多能干细胞克隆性的增殖引起的。
小儿原发性血小板增多症是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,临床以出血、 血栓形成及持续性血小板增多,伴有造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,排除别的骨髓增生性疾病后,就可考虑本病。本病进展较慢,及时治疗,预后较好。若出现并发症,则预后不佳。约三分之一患者有静脉或动脉血栓形成,以肢体多见,可有肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛,继而出现间歇性跛行,最后发展为静息痛、夜间痛,局部皮色呈紫红或苍白、皮温降低、皮肤干燥、干性坏疽。孩子一般会表现为流鼻血、牙龈出血,还有消化道出血;皮肤有瘀斑等。治疗方面,对有出血或者是血栓形成的孩子,需要给予药物来降低血小板。注意饮食清淡,加强营养。避免吃辛辣刺激、生冷寒凉、油腻难消化,还有质地比较硬的食物,以防止对胃黏膜以及肠黏膜造成损伤出血。另外,还要注意保暖、休息,避免引起感冒等疾病。
患者应穿棉质柔软衣服,减轻肢体摩擦、受压情况,以防出血。在日常生活中,患者应保证睡眠充足,注意保暖,防止受凉,避免各种感染。患者应密切注意行走安全,避免发生摔倒、碰伤引起出血。尽量使用软毛牙刷进行刷牙,加强口腔护理。患者入院后需要严格控制饮食,应多食用高纤维素、高蛋白以及高钾低盐易消化饮食。禁止食用有刺激性的食物或者较硬的油炸食物,以免患者形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。