多囊肾的病因及分类

多囊肾通常是由基因突变引起，根据遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类。

多囊肾是一种遗传性疾病，主要是由于基因突变引起。绝大部分的多囊肾是由于16号染色体的基因突变导致，也有很少一部分是4号染色体基因突变引起，通常是家族性聚集出现。多囊肾很难治愈，很多会进展到肾衰竭、尿毒症。对于早期的多囊肾患者可暂时观察，生活中要注意饮食，避免使用肾毒性药物，定期复查肾脏B超、肾功能等。药物治疗多为对症治疗，通过降血压、控制感染、抗贫血、护肾、纠正酸中毒等方式延缓疾病进展。目前在临床上还没有治疗多囊肾的特效药物，因此如果发现多囊肾，应注意保护自己，定期复查。

1、常染色体显性多囊肾病：常染色体显性多囊肾病多见于青壮年，也可发生于任何年龄段。除累及肾脏外，还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等，因此也是一种全身性疾病。通常情况下，患者应限制咖啡因的摄入，吃低盐饮食，不能吃高盐食物。此外当患者病情进入中晚期时，应限制蛋白质的摄入，当囊肿较大时，避免腹部或腰部撞击；

2、常染色体隐性遗传多囊肾病：发生于婴儿期，临床罕见。少数发生于儿童或青少年，常伴有肝脏受累，表现为肝囊肿。新生儿发病患者的治疗重点是纠正呼吸衰竭，随着呼吸状况的改善，肾功能也会得到改善，肾功能衰竭很少会导致死亡。在已过新生儿期的患者中，随着年龄的增长，肾功能衰竭的发生率逐渐增加。常染色体隐性遗传多囊肾病合并肝纤维化患者对肝细胞功能的影响很小，胆红素或酶指数的升高很少见，但门脉高压症较常见。如果食管和胃静脉曲张破裂和出血，可能会危及生命，需要及时有效治疗，治疗原则与另一些疾病引起的门脉高压症相同。