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新生儿地中海贫血怎么办

2022-06-21 14:37:0939健康网

新生儿地中海贫血一般可以通过输血、异基因骨髓移植等方式进行治疗。

对于新生儿地中海贫血,首先明确病因,根据检测结果分辨是轻型、中间型或重型贫血,进而采取不同治疗方法。轻度的贫血,血红蛋白一般正常或者偏低,不影响生长发育及生活质量,不需要治疗。对于中度贫血,需要一年输血1到2次维持血红蛋白高于90到110克每升。对于重型地中海贫血可能终身需要依赖输血,如果每个月输血一次,经过十次左右输血,需要在患者体内进行除铁治疗,因为输血过多,可能引起体内铁沉积过载。如果发现配型相和骨髓供体,建议通过异基因骨髓移植进行根治。

地中海贫血又叫做海洋性贫血,是血红蛋白的珠蛋白肽链数量合成部分或者完全受到抑制所引起的遗传溶血性贫血。主要分为阿尔法地中海贫血和贝塔地中海贫血两大类,其中根据珠蛋白肽链受抑制的程度又分为静止型,中间型,轻型和重型。治疗主要是根据血红蛋白的程度,一般情况下,轻型的地贫是不需要治疗的,对于其他类型的,也主要是以对症支持治疗为主,尽量维持血红蛋白在110克每升以上,这样不会影响正常的生长发育。因为遗传性的基因缺陷,导致血红蛋白合成过程中珠蛋白链合成缺乏或者合成不足而导致的贫血。因为血红蛋白是由α珠蛋白链、β珠蛋白链和血红素组成的。所以当患者因为基因缺陷导致某种珠蛋白链合成不足的时候,患者的血红蛋白生成发生减少,进而出现贫血。

陈秀敏副主任医师 首都医科大学宣武医院    儿科

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