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多囊肝怎么造成的

2022-06-20 19:39:0239健康网

多囊肝的主要病因是基因突变,导致患者体内存在多个细胞内信号通路,以及细胞功能失调引起。

多囊肝,也称为多发性肝囊肿,是指肝脏上存在多个囊肿,是一种常见的肝脏良性占位性病变,由先天性肝内胆管发育障碍形成。多囊肝常侵犯整个肝脏或肝脏的一个或一半,多囊肝是一种先天性疾病。这种疾病的病因尚不完全清楚,目前认为这是肝内小胆管发育障碍引起的一种病理改变。在胚胎发育期,胆管自行退化,与远端胆管不相连,逐渐呈阶段性分布或囊性扩张,可逐渐形成多囊肝。多囊肝是一种显性遗传性疾病,可伴有多囊肾或其他器官的囊性病变,表现为多发性弥漫性肝损伤。囊肿间的干细胞正常,大部分结合成多囊肾。同时,胰腺、脾脏、肺和女性卵巢也可发生囊性病变。早期临床症状为肝脏肿大,无其他症状。当囊肿扩大到某种程度时,可能出现腹胀、右上腹不适、隐痛、呼吸困难或胃肠道受压等症状。囊肿增大到某种程度可导致肝功能不全、肝功能衰竭甚至死亡。在人群中有发病率,在疾病的早期往往没有明显的临床症状和体征。甚至有些人只有在通过彩色多普勒超声等体检后,才发现肝脏多发囊肿。随着囊肿体积的增大,会有表现,如肝痛、腹胀、食欲下降、尿黄等,可通过影像学检查进行诊断,并可根据不同情况选择不同的治疗方案。

多囊肝病患者应注意对症和支持治疗,包括注意休息、不过度疲劳、不从事繁重体力劳动,并应注意低蛋白饮食。用药应谨慎,药物的主要目的是控制高血压,防止感染和进一步损害肾功能。

咸国哲主任医师 山东省立医院    肝胆外科

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