先天性肝纤维化治疗

先天性肝纤维化可通过肝移植治疗。

先天性肝纤维化是一种以门脉结缔组织和小胆管增生为特征的肝内胆管畸形遗传性疾病。这是先天性肝内胆管发育不良的表现。该病是一种常染色体隐性疾病，主要发生在儿童身上。临床表现主要为脾脏肿大、脾脏充血或充血、脾脏不适等；胆道感染者可伴有发热、黄疸和腹痛。先天性囊性或多囊性肝病。目前尚无根治性治疗方法，主要是对症治疗门脉高压症。先天性肝纤维化的根本治疗方案是肝移植。但肝移植手术花费比较多，术后需要长期口服抗排斥的药物，而且肝源不容易获得，大部分患者无法进行肝移植。可以采用内科保守治疗方案。内科保守治疗方案主要是应用一些保肝的药物，比如还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷等，用这些药物的前提是患者的肝功能发生了变化，转氨酶和胆红素等水平升高。如果患者肝功能正常，不用口服或静点上述药物，可以定期复查腹部彩超或CT，可以用一些软肝的中成药，比如安络化纤丸、鳖甲软肝片等。如果患者进展至肝硬化，出现了肝腹水，需要及时利尿、补充白蛋白等治疗。如果患者出现了肝性脑病，需要及时用门冬氨酸鸟氨酸、精氨酸等醒脑治疗。

避免吸烟和熬夜，好好生活。注意休息，保持适当的运动。提倡步行、太极拳等运动，不提倡快跑、快走等剧烈运动。避免感冒、咳嗽等。保持大便通畅，养成规律排便习惯，避免排便时用力过猛或窒息。如果有便秘，患者可以在医生指导下使用泻药。保持愉快心情，避免抑郁或愤怒等不良情绪。